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CHI SIAMO
Dal 2001, grazie al sostegno della Fondazione
Pierfranco e Luisa Mariani ONLUS, è stato creato il Centro
per lo Studio delle Malattie Mitocondriali Pediatriche.
Il Centro è ospitato dalla Fondazione I.R.C.S.S. Istituto Neurologico "C.
Besta" - sede Bicocca.
Negli stessi laboratori si effettua anche la diagnostica
biochimica e molecolare della patologia mitocondriale dell'adulto.
Ricerca e diagnostica avanzata si integrano
strettamente per offrire un servizio di eccellenza a pazienti
e famiglie, e per progredire nella conoscenza di queste malattie,
con lo scopo di formulare le strategie terapeutiche più efficaci
per combatterle.
Diagnostica.
Il Centro è in grado di offrire ai pazienti e ai loro
genitori un "pacchetto" di test diagnostici integrati
e completi per lo studio delle malattie mitocondriali, che
vanno dall'analisi biochimica della
catena respiratoria, allo screening
delle mutazioni più frequenti del DNA mitocondriale,
allo studio di tutti i geni nucleari responsabili di
malattie mitocondriali, all'analisi completa dell'intero
genoma mitocondriale. Queste procedure, che si avvalgono
di strumentazioni di avanguardia e personale altamente qualificato,
si integrano con la valutazione clinica, il consiglio genetico,
le analisi morfologiche sulla biopsia muscolare e gli esami
neuroradiologici che possono essere effettuati presso la Fondazione I.R.C.S.S.
Istituto Neurologico "C. Besta". Grazie ad un'esperienza
pluridecennale siamo oggi in grado di proporre uno dei "percorsi
diagnostico-terapeutici" per le patologie mitocondriali
tra i più completi e qualificati del mondo.
Ricerca
scientifica.
Oltre all’attività diagnostica di eccellenza, nell’ambito
del Centro si svolgono numerosi progetti di ricerca,
finalizzati alla comprensione delle basi genetiche delle malattie
mitocondriali e dei meccanismi molecolari e cellulari che
collegano i difetti genetici alle diverse sindromi neurologiche
che colpiscono l’età pediatrica. A questo scopo, l’attività
del Centro è strettamente integrata con quella della Divisione
di Neuropsichiatria Infantile dalla Fondazione I.R.C.S.S. Istituto Neurologico "C.
Besta". Il nostro team vanta una esperienza pluridecennale
nella ricerca sulle malattie mitocondriali, che ha portato
i ricercatori diretti dal
Dr. Massimo Zeviani ad
identificare numerosi difetti genetici associati a patologie
mitocondriali. Il nostro gruppo di ricerca fa parte del Consorzio
europeo “MitEuro”, che raggruppa oltre 50 laboratori
europei con lo scopo di chiarire i meccanismi patogenetici
delle malattie mitocondriali per identificare terapie efficaci.
In quest’ambito, il Centro svolge anche numerosi corsi
di aggiornamento e di formazione teorico-pratici rivolti
a ricercatori e neurologi clinici a livello nazionale ed europeo.
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